Myasthenia gravis (MG) | Spierziekten

symptomen wijzend op een exacerbatie van de myasthenie:
- diplopie en ptosis;
- bulbaire zwakte;
- dyspnoe;
- proximale zwakte van de ledematen.
een onderliggende oorzaak zoals een intercurrente infectie, thyreotoxicosis, een over- of onderdosering van cholinesteraseremmers;
de gasuitwisseling, met name de O2-bloedgaswaarde, kan vaak lange tijd goed blijven. Beoordeel daarom de ademhalingsfrequentie, gebruik hulpademhalingsspieren, hardop tellen in één ademteug en vitale capaciteit (< 20ml/kg); verricht bij twijfel een arterieel bloedgas om CO2 te bepalen;
dreigende respiratoire insufficiëntie en beademingsbehoefte. Pas zo nodig intubatie/beademing toe;
bij geïntubeerde patiënt in acute stadium: pyridostigmine (Mestinon®) stoppen i.v.m. slijmvorming; herstart rond detubatie;
laagdrempelige opname MC/IC.
Behandeling van een exacerbatie met forse spierzwakte is gebaseerd op de volgende pijlers:
- plasmaferese of immunoglobuline i.v. in de acute fase om snel de antistoffen te verlagen;
- combineren met ophogen of starten van prednisolon.

symptomen wijzend op een exacerbatie van de myasthenie of cholinerge crisis (zie: exacerbatie myasthenie/ cholinerge crisis);
klachten van (nachtelijke) hypoventilatie: hoofdpijn, nachtzweten en niet uitgerust wakker worden;
dreigende respiratoire insufficiëntie: overweeg opname MC/IC en pas zo nodig intubatie/beademing toe;
slijmvorming bij geïntubeerde patiënt in acute stadium van exacerbatie myasthenie: overweeg stoppen van de pyridostigmine (Mestinon®), herstart rond detubatie;
het toedienen van zuurstof kan de ademprikkel onderdrukken, let op CO2 stapeling, wees daarom terughoudend met grote hoeveelheden O2, verricht bij twijfel een arterieel bloedgas om CO2 te bepalen;
kauw- en slikproblemen; verslikken kan longklachten verergeren.

het gebruik van benzodiazepinen, halothaan, en ketamine, dit is relatief gecontra-indiceerd;
het gebruik van niet-depolariserende neuromusculaire blokkers, de gevoeligheid hiervan is verhoogd.
Probeer (hoge dosis) spierrelaxantia te vermijden. Bij gebruik spierrelaxantia dient zorgvuldige monitoring plaats te vinden.
regionale anesthesie is te prefereren boven algehele narcose;
postoperatieve complicaties; overweeg bewaking op de IC gedurende minimaal 24 uur (ECG, zuurstofsaturatie en CO2-bewaking);
stress schema bij gebruik van corticosteroïden.

absolute contra-indicaties die een exacerbatie myasthenie actief kan induceren:
- Chloroquine, D-penicillamine. Interferon-alfa;
diverse andere middelen met een relatieve contra-indicatie (klik op de knop ‘toelichting’ voor uitgebreide tabel);
cholinesteraseremmers: myasthenia gravis wordt hiermee primair symptomatisch behandeld;
- hierbij vaak milde cholinerge bijwerkingen: maagdarmkrampen, winderigheid, diarree, speekselvloed.
- bij intoxicatie: zie Cholinerge crisis
- patiënten met MuSk hebben minder baat bij deze middelen en sneller last van bijwerkingen.
3,4-Diaminopyridine (Amifampridine), let op boven 100 mg per dag epileptische aanvallen beschreven.
immunosuppresiva: let op opportunistische infecties;
corticosteroïden: denk aan stress schema bijvoorbeeld bij operatieve ingrepen en ernstige infecties.

symptomen wijzend op cholinerge crisis:
- muscarine verschijnselen: hypersalivatie, zweten, braken, diarree, bronchospasme, incontinentie en miosis;
- nicotinerge verschijnselen: spierzwakte, fasciculaties;
- overige verschijnselen: verwardheid, angst, hoofdpijn;
dreigende respiratoire insufficiëntie en beademingsbehoefte. Pas zo nodig intubatie/beademing toe.
Behandeling is gebaseerd op de volgende pijlers:
- staak cholinesteraseremmers bij overdosering cholinesteraseremmers;
- atropine i.v., 1 mg tegen muscarinerge verschijnselen; zo nodig intubatie/beademing.

een enigszins verhoogd complicatierisico rondom de bevalling, m.n. preterme ruptuur vliezen en frequentere noodzaak sectio caesarea;
terughoudendheid bij toedienen magnesiumsulfaat, alternatief: fenobarbital en een antihypertensivum;
behandel neonatale myasthenie met neostigmine;
het kind moet 48 tot 72 uur na de bevalling klinisch geobserveerd worden op voedingsproblemen of ademhalingsproblemen.