Toelichting medicatie

Bij Myasthenia Gravis zijn de antilichamen gericht tegen de postsynaptische acetylcholine-receptor (AChR) of spierspecifieke kinase (MuSK). Bij de symptomatische behandeling van AchR en Musk is de eerste keus meestal cholinesteraseremmers waarbij de voorkeur uitgaat naar Mestinon®. Bij LEMS is de eerste keus meestal 3,4-Diaminopyridine (Amifampridine).

Afgestemd op de individuele reactie wordt door de behandelend neuroloog een (onderhouds-) behandelschema met over de dag verdeelde doses opgesteld. Mogelijke bijwerkingen van cholinesteraseremmers zijn: diarree en maagdarmkrampen, overmatig transpireren en in uitzonderingsgevallen zelfs bronchospasme (cave: de astmatische/COPD-patiënt). Atropine kan voorgeschreven worden als deze bijwerkingen optreden. Patiënten met MuSk hebben minder baat bij cholinesteraseremmers en sneller last van bijwerkingen.

Bij het middel 3,4-Diaminopyridine (Amifampridine) zijn boven de 100 mg per dag epileptische aanvallen beschreven.

Als cholinesteraseremmers onvoldoende effectief zijn, wordt bij auto immuun vormen van myasthenie corticosteroïden en eventueel andere immunosuppressiva (zoals azathioprine) voorgeschreven. Het betreft bij steroïden een lange termijn behandeling (d.w.z. geen stootkuur). Het effect van corticosteroïden is na 3-4 weken te verwachten. Voor een overzicht van de bijwerkingen van de corticosteroïden (o.a. hypertensie, hyperglykemie) en azathioprine (o.a. neutropenie/ thrombocytopenie, misselijkheid/braken) wordt verwezen naar https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/. Veranderingen in de dosering van de corticosteroïden kan tot ernstige ontregeling van MG leiden.

Bij patiënten die immunosuppresiva gebruiken, dient men alert te zijn op opportunistische infecties.

Richtlijnen voor dosisaanpassing:  bij chronisch gebruik kan door acuut staken bijnierschorsinsufficiëntie optreden.

  • “Stress-schema”: Voor, tijdens en na stress-situaties (bijv. trauma, operatie, ziekte) moet de dosering worden verhoogd. Aangezien volledig herstel van de bijnierfunctie na een langdurige volledige suppressie een jaar in beslag kan nemen, geldt dit ook na beëindiging van de therapie. Zorg dat patiënt en familie hiervan op de hoogte is.

Van een aantal geneesmiddelen is bekend dat zij de verschijnselen van MG kunnen verergeren.

  1. Middelen waarvoor een absolute contra indicatie geldt (immunologische inductie en verergering MG):
  • chloroquine;
  • d-penicillamine;
  • interferon-alfa.
  1. Middelen waarvoor een relatieve contra indicatie geldt (verstoring neuromusculaire transmissie) staan weergegeven in onderstaande tabel:

 

 

Geneesmiddelen met een relatieve contra indicatie voor MG

Antibiotica:

Aminoglycosiden: aminoglycosiden (amikacine, gentamycine, neomycine, tobramycine), clindamycine

Macrolide: erythromycin

Polypeptiden: colistine, polymyxine B

Tetracyclines: doxycycline, tetracycline

Chinolonen : ciprofloxacine, norfloxacine, ofloxacine

Penicilline : ampicillin

Macroliden : azithromycine, clarithomycine

Anti-retroviraal: ritonavir

Kinine-derivaten:

Anti-arrhythmica: quinidine, procainamide

Antihelmintica: piperazine

Lokale anesthetica: lidocaine

Cardiovasculair:

Betablokkers: propanolol, labetalol, timolol, atenolol, acebutolol,

Ca-antagonisten: verapamil, diltiazem

Diuretica: acetazolamide

Statines

Psychotroop:

Chloorpromazine/fenothiazines, lithiumcarbonaat, , benzodiazepinen, trihexylfenidyl, amitryptiline, imipramine, haloperidol

Neuromusc. blokkers:

curare, niet-polariserende spierrelaxantia (vecuronium, pancuromium,), polariserende spierrelaxantie (succinylcholine), botuline toxine

Anesthetica:

Benzodiazepinen, halothaan, ketamine

Anti-epileptica:

Fenytoine, barbituraten, ethosuximide, carbamazepine, gabapentine, benzodiazepinen

Ophthalmologisch:

Timoptol, betaxolol hydrochloride

Overige:

Jodiumhoudend contrast, oxycodon, corticosteroïden (initiële verslechtering), citraat anticoagulantia, lactaat, levonorgestrel, riluzole, magnesiumhoudende preparaten

Bron: consensus richtlijn MG 2018