Toelichting exacerbatie myasthenie

Exacerbatie myasthenie is een levensbedreigende situatie die wordt veroorzaakt door verergering van myasthene zwakte waarbij mogelijk intubatie of niet-invasieve beademing vereist is.2,3,8 Uitlokkende factoren zijn: infecties, afbouwen van immunosuppressiva, operaties, aspiratie, medicatie en achteruitgang van andere medische aandoeningen1. Maar vaak treedt de crisis op als een spontane gebeurtenis. Het doormaken van een exacerbatie myasthenie wordt geassocieerd met aanzienlijke morbiditeit, waaronder langdurige mechanische ventilatie.

Onderscheid tussen exacerbatie myasthenie en cholinerge crisis (door overdosering cholinesteraseremmers) is vaak lastig.2,3 Bij twijfel tussen een myasthene of cholinerge crisis is voorzichtigheid geboden met het verrichten van een neostigmine test aangezien dit een cholinerge crisis kan verergeren.

Herkennen van een exacerbatie myasthenie,3:

  • diplopie en ptosis;
  • bulbaire zwakte;
  • dyspnoe;
  • proximale zwakte van de ledematen.

De behandeling van een exacerbatie myasthenie is gebaseerd op de volgende pijlers2,3:

  1. Geef patiënt rust en herken een dreigende crisis.
  2. Bij geïntubeerde patiënt cholinesteraseremmers stoppen (in verband met slijmvorming). Herstarten rondom detubatie.
  3. Laagdrempelig overplaatsing naar MC/IC en intuberen bij dreigende respiratoire insufficiëntie (onder andere bij gemeten VC minder dan 20 ml/kg lichaamsgewicht (dus absoluut < 1000-1500 ml bij volwassene) of een daling van de VC met 20% bij liggende meting ten opzichte van voorgaande zittende meting).
  4. Opsporen en eventueel behandelen van een onderliggende oorzaak zoals een intercurrente infectie, thyreotoxicosis, een over- dan wel onderdosering van cholinesteraseremmers.
  5. Behandeling: In prednison-naïeve patiënten die geïntubeerd zijn of op de intensive care bewaakt worden kan direct met prednison begonnen worden. Veel van deze patiënten zullen uiteindelijk ook azathioprine krijgen maar in een crisissituatie zal dit middel niet snel werken. Het verdient dus overweging dit middel pas te starten wanneer de patiënt in betere doen is, om niet ook nog met eventuele bijwerkingen van azathioprine geconfronteerd te worden tijdens de crise.
  6. Behandeling: Plasmaferese of immunoglobuline i.v. in de acute fase (Klasse 2); gecombineerd met onderhoudsdosering prednison (Klasse 3); Overweeg laagdrempelig overleg met de specialist neuromusculaire ziekten. Klinische trials suggereren een vergelijkbaar effect van plasmaferese en i.v. immuunglobuline. Expert consensus is echter dat plasmaferese sneller werkt en effectiever is. De keuze tussen deze twee is afhankelijk van comorbiditeit en beschikbaarheid.