Alertkaart Duchenne spierdystrofie (DMD)
Wees alert op
- respiratoire insufficiëntie zonder de gebruikelijke tekenen van ademnood;
- symptomen: hoge ademfrequentie, hypoxemie en gecombineerde hypoxemie - hypercapnie;
- lage saturatie. Behandel bij lage saturatie de oorzaak:
- (aspiratie)pneumonie (laagdrempelig antibiotica);
- sputumretentie bij verminderde hoestkracht (comprimeren, airstacken, eventueel hoestmachine);
- respiratoire insufficiëntie met hypercapnie (beademen);
- het gebruik van beademingsapparatuur, ook voor de nacht. Indien er sprake is van (nachtelijke) beademing, neem dan contact op met betrokken Centrum voor Thuisbeademing (CTB);
- noodzaak van (non-)invasieve beademing en/of hoestondersteuning;
- het toedienen van zuurstof kan de ademprikkel onderdrukken, monitor daarom CO2 bij toedienen van O2;
- Mogelijk gecompliceerde intubatie door kleine mondopening en macroglossie.
Wees alert op
- verslechtering van pompfunctie van het hart;
- symptomen: oedeem/vocht vasthouden, kortademigheid/benauwdheid.
- hartritmestoornissen en afwijkingen in het elektrocardiogram;
- symptomen: duizeligheid of wegvallen/flauwvallen;
- afwijkende waarden van B-type natriuretisch peptide (BNP of NT-proBNP) en/of troponine I vereist onderzoek;
- verhoogde AST-/ALT–waarden; deze zijn normaal voor Duchennepatiënten en vereisen geen verder onderzoek.
Wees alert op
- bijnierschorsinsufficiëntie bij langdurig corticosteroïdengebruik (prednisolon/deflazacort);
- symptomen: misselijkheid, braken, veranderd bewustzijn en vermoeidheid, hypotensie en hypoglykemie;
- bepaal of stresssteroïden noodzakelijk zijn bij ernstige ziekte, trauma of operatie;
- acute bijnierinsufficiëntie, in dat geval is intraveneus of intramusculair hydrocortison aangewezen:
- 50 mg voor kinderen <2 jaar oud;
- 100 mg voor kinderen ≥2 jaar en volwassenen.
- overweeg laagdrempelig overleg met een (kinder)endocrinoloog.
Wees alert op
- verhoogd fractuurrisico, met name in lange pijpbeenderen en/of wervels en spontane fracturen, óók bij transfers
- symptomen: pijn, zwelling, roodheid, functiebeperking;
- verhoogd risico op vetemboliesyndroom.
- Symptomen: dyspnoe, tachycardie en verwardheid.
Wees alert op
- contra-indicatie voor depolariserende spierverslappers zoals succinylcholine;
- verhoogde gevoeligheid voor niet-depolariserende spierrelaxantia;
- verhoogde gevoeligheid voor inhalatieanesthetica;
- zwakte van de ademhalingsspieren;
- bestaande hartklachten (hartritmestoornissen/cardiomyopathie);
- verhoogd risico op decompensatio cordis tijdens operaties;
- bijnierinsufficiëntie bij chronisch steroïdgebruik;
- warmtemanagement en verhoogde kans op hypothermie;
- laagdrempelig gebruik van ademhalings- en hoestondersteuning postoperatief;
- mogelijk gecompliceerde intubatie door kleine mondopening en macroglossie.
Wees gedurende de eerste 24 uur na een operatie extra alert op: hartritmestoornissen en zuurstofsaturatie (in combinatie met CO2-bewaking)
- Overweeg laagdrempelig contact met het neuromusculair behandelteam (UMC) en/of het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) van de patiënt.
- Voor specialistische kennis op het gebied van Duchenne kunt u terecht bij het Duchenne Centrum Nederland.
- Vraag naar het NRNB-beleid van de patiënt.
- Vraag naar het SOS-kaartje van de patiënt voor relevante aanvullende informatie en contactgegevens.
