Toelichting endocrien
Duchenne spierdystrofie is geassocieerd met een verhoogd risico op endocriene complicaties als gevolg van langdurig corticosteroïdgebruik en progressieve spierzwakte.1,3,5,8 Complicaties omvatten onder andere zwaarlijvigheid en bijbehorende comorbiditeit, puberale vertraging en bijnierinsufficiëntie.1,8 Patiënten gebruiken veelal prednisolon of Deflazacort, 6 mg Deflazacort is vergelijkbaar met 5 mg prednisolon.
Bijnierinsufficiëntie kan een levensbedreigende complicatie zijn die tijdig herkend en behandeld moet worden.1,3,8 Symptomen van bijnierinsufficiëntie zijn misselijkheid/braken, hypotensie, hypoglykemie, veranderd bewustzijn en vermoeidheid. 8 Bij hypotensie kan overwogen worden isotone zoutoplossing toe te dienen om de bloeddruk te herstellen. In geval van hypoglykemie kan dextrose of equivalent toegediend worden, gevolgd door zout-dextrose-oplossing om herhaling te voorkomen.
Het plotseling stoppen van het gebruik van steroïden kan leiden tot bijnierinsufficiëntie.3,8 Als de gebruikelijke corticosteroïdendoses niet oraal kunnen worden ingenomen door bijvoorbeeld ernstige ziekte, trauma of operaties, kan het toedienen van een stressdosering 50-100 mg hydrocortison door middel van een infuus of injectie tijdelijk nodig zijn.1 Voor kinderen < 2 jaar oud is de dosering 50 mg; bij kinderen ≥ 2 jaar en volwassenen 100 mg.
Bij patiënten met het gebruikelijke 10/10-schema (waarbij de patiënt tien achtereenvolgende dagen steroïden gebruikt, gevolgd door tien dagen zonder)15 geeft het langer dan 24 uur achterwege laten van gebruikelijke dosis in het algemeen geen problemen, maar moet bij ernstige stress toch rekening gehouden worden met bijnierinsufficiëntie. Overweeg overleg met een (kinder)endocrinoloog en/of het Duchenne Centrum Nederland voor advies.