Toelichting voeding
SMA-patiënten met type 1 en 2 zijn erg kwetsbaar voor een katabole toestand en hebben een verhoogd risico op hypoglykemie bij vasten (>6 uur of bij ziekte). Het is daarom bij alle SMA-patienten, maar specifiek de patiënten met SMA types 1 en 2, noodzakelijk vasten te vermijden, in het bijzonder tijdens acute ziekte.13
Bij patiënten met SMA dient de voedingsinname binnen 6 uur na opname wegens acute ziekte te worden geoptimaliseerd om in de volledige calorische behoefte te voorzien; hiertoe kunnen enterale voeding, parenterale voeding of, indien noodzakelijk, een combinatie daarvan worden gegeven.13 Denk ook aan de verhoogde stofwisseling tijdens (koortsende) ziekte en zorg tevens voor adequate hydratie en elektrolyten balans tijdens acute ziekte.3,7
Extra aandacht moet gegeven worden aan het risico op aspiratie, wanneer een zwakkere patiënt oraal gevoed wordt tijdens ziekte.7 Aanbevolen wordt om een gespecialiseerde logopedist de veiligheid van het slikken te laten beoordelen.
Kauw- en slikproblemen komen zowel in de orale als de faryngeale fase van het slikken voor. Een deel van de patiënten ontwikkelt contracturen in het kaakgewricht, waardoor een beperkte mondopening kan ontstaan.18,19 Door spierzwakte van de kauwspieren gebeurt het kauwen en transporteren van de voedselbrok minder krachtig en efficiënt.20 Maaltijden kunnen hierdoor lang duren. Het kan dan nodig zijn om voeding aan te passen door klein te snijden of bepaalde voeding te vermijden. Slikproblemen treden op door spierzwakte en een teruggetrokken hoofdhouding. Hierdoor kan er tijdens het slikken onvoldoende luchtwegbescherming plaatsvinden.21 Dit kan leiden tot aspiratie (verslikken). Omdat het slikken minder krachtig is, kunnen er restjes voeding achterblijven in de keelholte, die indirecte aspiratie kunnen veroorzaken.22 Daarom wordt aanbevolen om een maaltijd af te sluiten met enkele slokjes water.20 Aspiratie is lastig te herkennen als de patiënt een zwakke hoestreactie heeft. Let op kuchen, de keel schrapen, rode ogen, neusvleugelen of huilen in de eet- drink situatie. Denk bij veelvuldige luchtweginfecties of slijmvorming in de keel aan stille aspiratie. Bij stille aspiratie wordt niet meer gehoest als de patiënt zich verslikt.
De voedingstoestand van kinderen met SMA kan beoordeeld worden door gebruik te maken van een eenvoudig screeningsinstrument op ondervoeding: STRONGkids. Hierbij wordt aandacht besteed aan de klinische blik met betrekking tot verlies van vet- en spiermassa, of er sprake is van diarree, gebruik van drinkvoeding/sondevoeding, verminderde inname en gewichtsverlies/stilstand van groei in de laatste weken tot maanden. Het screenings instrument helpt om te beoordelen of de patiënten verhoogd risico lopen op ondervoeding.17
Gastro-intestinale problemen, zoals obstipatie, vertraagde maagontlediging, misselijkheid en reflux, komen vaak voor bij patiënten met SMA.3,7