Toelichting respiratoir


Zwakte van de ademhalingsspieren komt veelvuldig voor bij patiënten met SMA.1,8,11 Respiratoire complicaties zijn een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij patiënten met SMA type 1 en 2, maar kunnen ook voorkomen bij patiënten met SMA type 3.

Zwakte van de ademhalingsspieren kan leiden tot (nachtelijke) hypoventilatie. De klassieke symptomen als hoofdpijn, slaperigheid, duizeligheid, concentratieproblemen, nachtzweten en enge dromen, zijn niet altijd aanwezig. Verminderde hoestkracht en moeite met sputumklaring maakt patiënten erg kwetsbaar voor respiratoire infecties.9

Ademarbeid is niet altijd goed te beoordelen, meet daarom altijd de saturatie.

Bij (verdenking op) een luchtweginfecties wordt geadviseerd om laagdrempelig te starten met antibiotica.1,9,10,11

Bulbaire zwakte kan leiden tot dysfagie, wat gecombineerd met een ineffectieve hoest kan leiden tot aspiratiepneumonie.1,3,8

Gastro-oesofageale reflux kan mogelijk ook tot aspiratiepneumonie leiden bij kinderen met SMA. De reflux kan stille aspiratie veroorzaken, dit kan leiden tot aspiratiepneumonie. Daarnaast kan obstipatie zorgen voor een opgezette buik en een opgeblazen gevoel. Dit kan bij kinderen bijdragen aan ademhalingsproblemen, desaturatie of ademnood.4

Verminderde hoestkracht leidt tot een verstoorde klaring van secreties uit de onderste luchtwegen.8 Tijdens luchtweginfecties is er een laagdrempelige noodzaak voor alle patiënten met SMA om de hoestkracht te ondersteunen:

  • Airstacken is een techniek die kan helpen het slijm te klaren. Airstacken is een vorm van longvolumerekrutering waarbij er herhaaldelijk tijdens een actieve inademing lucht wordt bijgeblazen met een zogenoemde ambuballon en een masker of mondstuk. Stapeling van lucht vindt alleen plaats als de glottis tussentijds gesloten kan worden. Door middel van manuele compressie van de borstkas wordt tijdens de uitademing gezorgd voor een toename in de luchtstroom.1
  • Een hoestmachine eventueel gecombineerd met manuele compressie kan geïntroduceerd worden bij patiënten met een ineffectieve hoest.4 De hoestmachine helpt de hoestcapaciteit te verbeteren door het passief inblazen en opzuigen van lucht uit de longen.1 Uitzuigen van het mondgebied kan helpen in het afvoeren van slijm na het gebruik van de hoestmachine.4

Tijdens acute ziekte ontstaat er een vicieuze cirkel van verhoogde ademarbeid, spierzwakte en ineffectieve klaring van secreties, wat kan leiden tot respiratoire insufficiëntie. Non-invasieve beademing kan dan noodzakelijk zijn. Voor patiënten die al gebruik maken van nachtelijke (non-invasieve) beademing kan gebruik geoptimaliseerd worden en eventueel is gebruik van non-invasieve beademing overdag aangewezen tijdens de acute ziekte.4,7

Wanneer er sprake is van een luchtweginfectie kan zuurstof (O2) nodig zijn. Het toedienen van O2 bij hypercapnie kan de ademprikkel onderdrukken. Monitor de CO2 bij toedienen van O2 met behulp van bloedgassen of transcutane metingen, zodat een hypercapnie tijdig gesignaleerd wordt.9,10,11

Indien niet-invasieve beademing faalt, zijn intubatie en mechanische ventilatie een geschikte maatregel voor de korte termijn. De intubatie kan bemoeilijkt worden door de beperkte maximale mondopening op basis van contracturen.7,12 Na herstel van de acute ziekte en wanneer de arteriële zuurstofsaturatie op kamerlucht genormaliseerd is, is zorgvuldige monitoring tijdens extubatie aan te raden. Een tussenstap naar non-invasieve beademing kan eventueel gemaakt worden in overleg met het CTB. 13

De geleverde adem-effort is vaak groter dan ogenschijnlijk het geval lijkt te zijn en de gebruikelijke benauwdheid treed vaak niet op. Een hoge ademfrequentie kan een teken zijn van ademhalingsinsufficiëntie en wordt vaak onderschat. Overige symptomen van respiratoire insufficiëntie zijn sufheid of geagiteerd gedrag en het gebruik van hulpademhalingsspieren.