Factsheet beademing bij spierziekten
De meeste spierziekten zijn progressief, leidend tot toenemende spierzwakte. Hierbij kan er zwakte van de ademmusculatuur optreden. Ook andere organen zoals het hart, maag-darmstelsel en de ogen kunnen aangedaan zijn bij mensen met een spierziekte.
Er kan sprake zijn van disfunctie van de inspiratoire spieren, leidend tot ventilatoir falen of een disfunctie van de expiratoire spieren, leidend tot verminderde hoestkracht. Ook kan er sprake zijn van zwakte van de bulbaire musculatuur. Deze verminderde kracht van de ademmusculatuur kan leiden tot respiratoire insufficiënte en de noodzaak tot chronische (intermitterende) beademing.
Chronische beademing komt onder andere voor bij de volgende spierziekten: Duchenne en Becker spierdystrofie, spinale musculaire atrofie (SMA), de ziekte van Pompe, het postpoliosyndroom en amyotrofische laterale sclerose (ALS).6 Het krijgen van (thuis)beademing kan een verbetering van de symptomen, kwaliteit van leven en levensverwachting opleveren voor veel patiënten. Het instellen op chronische beademing gebeurt klinisch door het Centrum voor Thuisbeademing (CTB).
Er zijn verschillende vormen van chronische beademing1:
- non-invasieve beademing: beademing via de neus/mond door middel van een neus- of mond/neusmasker of een mondstuk;
- invasieve beademing: beademing via een in een tracheostoma geplaatste tracheacanule.
Landelijk zijn er vier Centra voor Thuisbeademing die verbonden zijn aan een academisch ziekenhuis. De centra zijn gevestigd in Utrecht, Maastricht, Groningen en Rotterdam. Deze centra hebben een regionale functie, verwijzing vindt plaats op basis van de postcode van de patiënt.1 Het CTB heeft een continue bereikbaarheid en beschikbaarheid voor beademingsgerelateerde problemen. Een overzicht van alle spierziektencentra is te vinden via Spierziektencentrum Nederland