Toelichting respiratoir


Pulmonaire complicaties zijn de primaire oorzaak van mortaliteit en morbiditeit bij patiënten met MD1. Ongeveer een derde van de patiënten overlijdt ten gevolge van een (aspiratie)pneumonie.5,8

Saturatie
Zwakte van de ademhalingsspieren kan leiden tot een hypoxemie (te lage O2-saturatie door beperking bij inademing) of hypercapnie (CO2-retentie door beperking bij uitademing).1,5 Beide kunnen benauwdheid als symptoom hebben, maar dienen anders behandeld te worden. Differentiaaldiagnose is hierbij belangrijk.

Het toedienen van O2 bij hypercapnie kan de ademprikkel onderdrukken, daarom is het raadzaam de CO2 te monitoren bij toedienen van O2. Ook een arteriële bloedgasmeting wordt aanbevolen:

  • hypoxemie wordt meestal veroorzaakt door hypoventilatie, atelectase of pneumonie.2,5
  • milde hypoxemie (SpO2 <95% in kamerlucht) is al zorgwekkend.3,5

Hypoxemie e/o hypercapnie mét acidose van het bloed wijzen op acute respiratoire insufficiëntie.

Pneumonie
Slikproblemen en een verminderde hoestkracht kunnen leiden tot aspiratie van voedsel, speeksel, nasale secreties of maaginhoud; dit vergroot het risico op chronische inflammatie en recidiverende (aspiratie)pneumonieën.1-6 Gezien het hoge risico op complicaties voor MD1-patiënten dient bij (verdenking op aspiratie)pneumonie, laagdrempelig antibiotische therapie te worden overwogen.4-6 Indien recidiverende aspiratiepneumonie optreedt, ondanks maximale begeleiding en therapie, kan een PEG of PRG voor sondevoeding worden overwogen.4-6

Hoestkracht
Daarnaast dient men rekening te houden met mogelijk verminderde hoestkracht.1,3,5 Hoestondersteunings- en longvolumerekruteringstechnieken (bijvoorbeeld door middel van een hoestmachine, airstacken of manuele compressie) voor MD1-patiënten met ineffectieve hoest (hoestpiekstroom van minder dan 270 liter / minuut) en tijdens borstinfecties en perioperatief periodes wordt aanbevolen.1,5 Het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) kan ondersteuning en begeleiding bieden bij het toepassen van de juiste technieken.

Nachtelijke ademhalingsstoornissen
Verminderde compliantie van de thoraxwand en een verlaagde centrale ademdrive resulteert bij patiënten in nachtelijke ademhalingsstoornissen.1-6 Op de lange termijn kunnen ten gevolge van deze nachtelijke ademhalingsstoornissen cardiovasculaire en metabole consequenties optreden die een negatief effect hebben op overleving.1-6 Indien er nagenoeg uitsluitend een OSAS (Obstructief Slaapapneu Syndroom, zonder hypoventilatie) is vastgesteld, kan CPAP-therapie worden overwogen.3 Vaak bestaat er overlap van OSAS, CSAS (Centraal Slaapapneu Syndroom) en nachtelijke hypoventilatie: dit zijn indicaties voor nachtelijke (non-invasieve) beademing. 3 Ook hypercapnie (soms ook bij gespaarde vitale capaciteit) is een indicatie voor nachtelijke (non-invasieve) beademing.3 In deze gevallen of bij verdenking hierop, wordt verzocht contact op te nemen met het Centrum voor Thuisbeademing (CTB).