Toelichting anesthesie en perioperatieve zorg bij spoedingrepen
FSHD veroorzaakt geen ernstige problemen bij narcose. Wel is het altijd raadzaam te melden aan de anesthesist dat er sprake is van FSHD. Met name bij patiënten met onvoldoende kracht van de ademhalingsspieren is extra aandacht nodig. (Zie ook respiratoir.)
Spierrelaxantia
Het gebruik van spierrelaxantia en antagonisten dient weloverwogen plaats te vinden. Het gebruik van de depolariserende spierrelaxans succinylcholine wordt afgeraden in verband met het risico op hyperkaliëmie, spierpijn, beschadigde en oedemateuze spieren en rabdomyolyse. Er bestaat een verhoogde gevoeligheid voor niet-depolariserende spierrelaxantia, reden om deze middelen te vermijden of de dosis naar beneden aan te passen. Bij gebruik dient het effect gemeten te worden zodat aan het einde van een ingreep of interventie de werking (door blokkade van de nicotinerge acetylcholinereceptor) kan worden opgeheven. Antagoneren kan door specifieke antagonisten of door cholinesteraseremmers. Deze laatste groep geneesmiddelen wordt in combinatie met anticholinergica toegediend.7,8
Dampvormige anesthetica zijn niet per definitie gecontra-indiceerd bij patiënten met FSHD. Maar in verband met potentieel nadelige effecten wordt langdurig gebruik afgeraden. Intraveneuze anesthetica zijn dan eerste keus.7,8
Perioperatieve monitoring
Warmtemanagement gericht op het handhaven van een normale lichaamstemperatuur is belangrijk voor patiënten met FSHD. De gebruikelijke middelen voor anesthesie en/of sedatie veroorzaken altijd een daling van de lichaamstemperatuur en bij patiënten met verminderde spiermassa is dit meer uitgesproken. Hypothermie kan myotonie verergeren en zorgt voor verhoogde sensitiviteit voor sedativa, anesthetica en niet-depolariserende spierrelaxantia, met een verlengde werking tot gevolg.7,8
Het is aan te raden om rondom de anesthesie aandacht te hebben voor de respiratie van de patiënt met FSHD. Matige tot ernstige respiratoire insufficiëntie wordt gevonden bij een derde van de rolstoelgebonden patiënten met FSHD. Risicofactoren voor het ontwikkelen van respiratoire insufficiëntie zijn de ernst van de spierzwakte, een kyfoscoliose en rolstoelafhankelijkheid.3