Toelichting respiratoir
Respiratoire complicaties (zoals mucuspluggen, atelectase, longontsteking en ademhalingsfalen) zijn een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij patiënten met Duchenne.1,2,13 Het monitoren van respiratoire spierfunctie en tijdige inzet van ademhalingsondersteuning (door middel van beademing ’s nachts en/of overdag) en hoestondersteuning zijn daarom van belang.2
Zwakte van de ademhalingsspieren kan leiden tot (nachtelijke) hypoventilatie. De klassieke symptomen als hoofdpijn, slaperigheid, duizeligheid, concentratieproblemen, nachtzweten en enge dromen zijn niet altijd aanwezig. De geleverde adem-effort is vaak groter dan ogenschijnlijk het geval lijkt en de gebruikelijke benauwdheid treedt vaak niet op.2,5 Monitor daarom regelmatig de saturatie en CO2.
Een hoge ademfrequentie kan een teken zijn van ademhalingsinsufficiëntie en wordt vaak onderschat. Overige symptomen van respiratoire insufficiëntie zijn sufheid of geagiteerd gedrag en het gebruik van hulpademhalingsspieren.
Het onvoldoende functioneren van de ademhalingsspierpomp kan leiden tot hypoxemie (te lage O2-saturatie) en/of hypercapnie (CO2-retentie). Een milde hypoxemie (SpO2 <95% in kamerlucht) is al zorgwekkend.2,3,5 Bij patiënten met Duchenne is hypoxemie meestal een gevolg van hypoventilatie, atelectase of longontsteking.2
Het toedienen van zuurstof kan de ademprikkel onderdrukken en dient daarom plaats te vinden onder regelmatige monitoring van de CO2- en O2-saturatiewaarden. Door middel van bloedgasmetingen en/of transcutane metingen kan een hypercapnie tijdig gesignaleerd worden en kan indien nodig beademing bijtijds worden gestart. Hypoxemie en/of hypercapnie mét acidose van het bloed wijzen op acute respiratoire insufficiëntie en de noodzaak tot opname op een afdeling met bewakingsmogelijkheden.
Wanneer patiënten moeite krijgen met de ademhaling en/of het ophoesten van slijm, kan de ademhalingsfunctie zo snel verslechteren dat beademing aan de orde is.2 Gebruik de beademingsapparatuur van de patiënt zelf, mits daartoe bekwaam geacht personeel of een bekwame mantelzorger aanwezig is én in samenspraak met het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) dat verantwoordelijkheid is voor de beademing van de patiënt. Indien intubatie noodzakelijk is, wees dan alert op mogelijke belemmering door kleine mondopening en macroglossie.
Door zwakte van de ademhalingsspieren, eventueel gecombineerd met kauw- en slikstoornissen en problemen met ophoesten, bestaat er een verhoogde kans op aspiratie(-pneumonie) bij Duchennepatiënten.2 Luchtweginfecties kunnen sneller gecompliceerd (en fataal) verlopen en daarom wordt laagdrempelig starten met antibiotica geadviseerd.2,4
Verminderde hoestkracht kan leiden tot sputumproblematiek door een verstoorde klaring van secreties uit de onderste luchtwegen. Preventief starten met airstacken met behulp van een ambu-bag kan de hoestkracht optimaliseren. De inzet daarbij van daarvoor bekwaam personeel of een bekwame mantelzorger is effectief bewezen en aanbevolen voor een productieve(re) hoest. Ook een hoestmachine, eventueel gecombineerd met manuele compressie, kan geïntroduceerd worden bij patiënten met een ineffectieve hoest om de hoestcapaciteit te verbeteren door het passief inblazen en opzuigen van lucht uit de longen. Overleg met het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) wordt hierin geadviseerd.
Wees alert op ernstige obstipatieklachten: chronische obstipatie kan ook ademhalingsproblematiek veroorzaken wanneer het middenrif bij inademing onvoldoende kan aanspannen richting buikholte wordt de ademhaling inefficiënter.
Het plat op de rug liggen kan een patiënt respiratoir in de problemen brengen. Let op slaaphouding, stand en ondersteuning van het hoofd.